1.什么是主动脉夹层?

　　主动脉壁存在或不存在自身病变的基础上，并在一系列外因(高血压、外伤等)的作用下导致主动脉内膜撕裂，血液由内膜裂口进入主动脉壁中层，造成主动脉中层沿长轴分离，从而使主动脉管腔呈现真假腔的病理状态。急性夹层动脉瘤的患者可突然发生死亡，或在数小时或数天内发生死亡。相关文献中指出，夹层动脉瘤的患者，发现其中50%在48小时内死亡，每小时死亡的危险占1%。70%死于1周内，90%死于3个月内。早期死亡的主要原因是瘤体破裂导致大出血休克死亡或重要器官供血动脉的阻塞，如冠状动脉、颈动脉或内脏动脉。

　　2.造成主动脉夹层的病因都有哪些?

　　1)高血压和动脉粥样硬化：主动脉夹层(AD)患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率(dp/dtmax)增大也是引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。

　　2)特发性主动脉中层退行性变：30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中。

　　3)遗传性疾病在AD患者中常见2种遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症，有家族性，患者常在年轻时发病。

　　4)先天性主动脉畸形：最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍。

　　5)创伤：主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。

　　6)主动脉壁炎症反应虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。

　　3.主动脉夹层的病理分型有哪些?

　　根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范围，目前医学上有两种主要的分类方法。最广泛应用的是1965年DeBakey教授等提出的Ⅲ型分类法:Ⅰ型:主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉;Ⅱ型:主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉;Ⅲ型:主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型;向下累及腹主动脉者为ⅢB型。 1970年，Stanford大学Daily教授等，提出了另一种主要依据近端内膜裂口位置的分类方法:Stanford A型:相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型;Stanford B型:相当于DeBakeyⅢ型。

　　4.主动脉夹层主要临床症状有哪些?

　　在实际情况中可以表现为不同的情况，主要包括以下几点:

　　1)典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡;多数患者同时伴有难以控制的高血压。

　　2)主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状:如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。

　　5.确诊主动脉夹层需要哪些辅助检查?

　　血常规、生化、凝血功能、血气分析、心电图、胸部X-线平片、主动脉Duplex彩超、主动脉CTA断层扫描、磁共振(MRI)、主动脉造影、血管腔内超声。

　　6 .主动脉夹层怎么治疗呢?

　　1) 保守治疗：对于急性夹层的患者，无论我们进一步要采取何种治疗手段，首先应进行相应的保守治疗:控制血压，控制疼痛。而对于情况危急的患者，往往需要急诊气管插管、呼吸机辅助呼吸，进行急诊抢救手术，但也意味着极高的风险和死亡率。

　　2) 手术及介入治疗：在患者情况适当稳定后，治疗方式的选择主要根据夹层的类型而定。就目前的治疗现状而言，对于Stanford B型主动脉夹层，以微创腔内治疗为主。对于裂口位于升主动脉的Stanford A 型主动脉夹层腔内修复术有学者在升主动脉放置覆膜支架来隔绝近端夹层裂口，但这一术式需要特定的解剖条件限定。急性期行升主动脉置换术，孙氏手术仍是当前A型主动脉夹层的主要治疗方法。

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