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希望与挑战并存——记国内年龄最小的ICD植入者

作者:张仪 江河 来源:心脏小儿 发布时间:2017-06-22 浏览次数:
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  植入型心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)是具有感知心脏的异常节律,能进行复律、除颤和起搏的一个重要医学仪器,可以减少恶性室性心律失常导致猝死的发生率,挽救病人的生命。国内植入ICD的患儿非常罕见,国内共有4例报道,均为8~13岁的年长儿童,而在年幼的儿童,ICD几乎是手术禁区,然而……

  4岁的小翔翔,活泼好动,但运动时反复发生晕厥。姥姥37岁猝死,妈妈31岁猝死,这种阴霾时常笼罩着他。翔翔的心电图显示QT间期明显延长,最高达到634ms(正常儿童QTc多在460ms以内),毫无疑问,极高危的先天性长QT综合征(LQTs)患儿。进一步的基因检测证实,患儿为KCNQ1的杂合突变,属于长QT综合征Ⅰ型,这种类型更容易在肾上腺素分泌增高时,如运动、游泳时出现尖端扭转型室速而发生晕厥或者猝死。避免剧烈活动,应用β受体阻滞剂以及植入Reveal LINQ用来捕捉晕厥时的心电图表现,同时也可评估心得安是否有效。

  在大剂量心得安口服和改善生活方式后,小翔翔在运动中仍再次发生晕厥。Reveal LINQ显示晕厥时发生了尖端扭转型室性心动过速,频率在330次/分,持续36s,在室速终止后,出现了心脏停跳。LINQ为小翔翔的治疗提供了精准数据,而植入ICD成为小翔翔活下来的唯一希望。

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  ICD均是按照成人的标准进行设置生产,ICD如同小烧饼那么大,连接ICD的电极直径9F(3mm)。对于成人或者年长儿,植入ICD并不困难,但对于仅仅5岁身材瘦小的小翔翔,闯手术的禁区还是面临非常大的挑战。面对困难和挑战,李小梅教授没有别的选择,针对小翔翔,ICD是他存活的唯一希望!年龄小、体重低、血管细,ICD体积大,除颤电极粗,这些就是现状。另外,术后ICD的参数如何设置能减少不适当放电,在儿童也没有经验可循。

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  李小梅教授设计了两套手术方案:在常规的左锁骨下皮下囊袋放置ICD,还是胸大肌下囊袋放置根据术中情况定。穿刺腋静脉植入减少锁骨对电极的磨损,除颤线圈预留弯度后尽量送入右室,同时李小梅教授根据LINQ提供的数据,为小翔翔制定了ICD的参数设置,力争精准化医疗,为小翔翔发挥ICD最大的效能同时减少并发症。5月24日,ICD顺利安装到小翔翔体内,经腋静脉植入电极并在右房内预留弯度,连接ICD,植入左锁骨下皮下囊袋。ICD程控正常工作,笼罩在孩子身上死亡的阴霾终于被清除了。

  小翔翔是国内首例接受Reveal LINQ植入的儿童,同时也是国内ICD植入最小年龄的患儿。本着为每个患儿高度负责的态度和为患儿竭尽全力的精神,李小梅教授带领的团队,开创了一个又一个第一。小翔翔是不幸的,却又是幸运的,我们祝愿他能健康快乐的成长!