北京华信医院
特殊病例
一蒙古国罕见病患者在我院得到救治
日前，我院心脏中心血管外科成功救治一名来自蒙古国的活动期头臂型多发性大动脉炎患者。多发性大动脉炎是一种主动脉及其分支的多发性、全层动脉的非化脓性炎症性疾病。该病为罕见病种，发病率仅为2.6个人/每百万。其组织学特点是动脉内膜和外膜纤维化，中层变性破裂。由于此病多发生在亚洲，故有东方美女病之称。我国是一个高发国家，其中头臂型发病率高，大约占55.5%，而且有死亡率高和致残率高的特点。因这类患者双手通常无脉搏或脉搏很弱，所以该病又称“无脉症”。因其多侵犯主动脉等特大动脉，且为一种自身免疫性疾病，在免疫炎症活动期治疗效果往往不甚理想，所以活动期头臂型多发性大动脉炎的治疗目前是国际上的学科难题，在世界范围罕有成功报道。
患者为一个32岁女性，蒙古国人，间断发作胸痛、气短2年，阵发头晕伴站立位视物模糊4个月而就诊。查体发现双上肢血压为零，双下肢血压为220/100mmHg，双侧颈动脉及双桡动脉搏动不可及，双股动脉搏动增强。心脏彩超显示疾病已累及心脏，主动脉根部瘤样扩张，主动脉瓣大量返流，左室壁轻度增厚，射血分数55%。影像学检查CTA显示：左锁骨下动脉自起始部闭塞，左右颈总动脉及右锁骨下动脉近心端管壁增厚，左右颈总动脉近心端管腔重度狭窄，双椎动脉未显影，右锁骨下动脉近心端管腔狭窄，自中段（椎动脉发出前）闭塞。诊断为多发性大动脉炎（Takayasu’s arteritis）头臂型。化验检查显示各项免疫指标升高，考虑为大动脉炎活动期。
患者入院后4天内于平静状态下发生2次晕厥，尤其是第二次晕厥仅仅发生在患者刚刚下地活动时，较入院前发作更加频繁且严重。我院心脏中心血管外科主任李雷认为，患者目前频繁发作晕厥，考虑脑缺血发作随时可能发展成脑梗塞、失明甚至危及生命等风险，需紧急手术治疗。经过患者及家属同意，于第二次晕厥当天给予大剂量激素加环磷酰胺冲击治疗，经过充分的术前准备，在麻醉科、导管室的密切配合下，为患者于6月1日成功实施一期双颈总动脉球囊成形+支架植入术，重建双侧颈总动脉改善脑血供。期间依次克服了术中脑缺血、术中及术后再灌注损伤、血栓或斑块脱落导致偏瘫甚至死亡等技术难题。术后72小时，患者头晕症状消失，视觉恢复。术后一周，各项体征平稳，已可以下床活动，脑血流也基本达到正常水平。目前患者已好转出院，随访一月，阵发头晕及站立位视物模糊等脑缺血症状缓解，无晕厥再发作。患者心脏问题拟待大动脉炎控制后再来我院心脏外科行主动脉瓣置换术。
由于该患者及家属均为蒙古国人，所以在医疗护理过程当中语言沟通一直有一定的困难，然而经过血管外科医护人员的细心照料及使用肢体语言的沟通，双方结下了深厚的友谊。出院时，从患者脸上的微笑和眼神中流露出的感激之情，让我们深切的感受到“医者仁心就能够得到患者的信任与感激”这句话是不分国界的。
（心脏中心）
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