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全程护航，精准管理——血液肿瘤科助力骨科医学中心完成我院第一例血友病患者手术
挑战——当血友病碰到骨科手术
在我们身边有这样一个罕见的特殊群体——血友病患者，他们常被称为“玻璃人”。患者往往在出生或幼年时出现症状，即磕碰、摔倒、擦伤，或在接受常规医疗操作时血流不止，出血量远超正常人。
血友病是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病，主要累及男性，通常是指凝血因子VIII缺乏（血友病A）、凝血因子IX缺乏（血友病B）和凝血因子XI缺乏（血友病C）。正常情况下，人体有完备的凝血系统，在血管损伤时，凝血因子被激活，联合血小板完成止血任务。而血友病患者因缺乏特定的凝血因子，而出现凝血功能障碍。患者的任何部位都有可能出血，甚至是自发性出血，其中以颅内出血、关节积血、口咽及胃肠道出血最为常见。可想而知，如果血友病患者接受手术治疗，其出血风险极高。因此，这类患者的手术必须有强大的血液科保驾护航才能进行。目前，国内只有极个别医院能够开展此类手术。
炎炎夏日里的一天，一名37岁的山东男子跛行进入我院骨科医学中心张海涛主治医生门诊。只见他左腿肌肉萎缩，膝关节僵直，左足严重畸形，活动严重受限。询问后得知，其7岁外伤后出现左膝关节肿胀、变形，随之出现左踝关节畸形、活动受限。随着时间的推移，患者左足及左踝关节的畸形逐渐加重，生活受到严重困扰。辗转多家医院后，他最终被确诊为“血友病A型”。这次，他为治疗左足踝部变形及功能障碍来到我院。经过相关检查及评估，该患者需要接受左侧中跗关节截骨+左侧足部外架牵伸术。血友病患者需接受骨科手术，高出血风险让手术难度陡然升级。
突破——全力护航，精准止血
在为患者制定手术方案后，骨科张海涛主治医生立即向血液肿瘤科发出了会诊请求，并在建议下组织了多学科讨论。面对重度血友病患者手术出血的巨大风险，血液肿瘤科主任郭振兴给出了围术期的精细护航方案：
1.术前，监测凝血功能、VIII因子活性等指标变化，明确抑制物状态，规范应用重组凝血因子VIII替代治疗；
2.术中，严密监测出血情况；
3.术后：根据凝血功能、VIII因子活性等指标变化，动态科学补充凝血因子。
在血液肿瘤科的大力协助下，患者术前得到了精准管理，规范应用替代药物让手术的安全性得到了最大程度上的保证。术中，骨科团队精准操作，进一步缩短手术时间，减少创伤。在血液肿瘤科的保驾护航下，同非血友病患者的骨科手术相比，该患者出血量并没有增加，出血仅仅20毫升！术后，血液肿瘤科进一步协助骨科，定期根据凝血相关指标，精准调整凝血因子输注剂量，确保凝血功能始终在安全范围内，维持止血与血栓的平衡。
目前患者已顺利进入康复阶段，病房里，这名血友病患者露出了久违的笑容，他坦言：“多年反复的关节出血和损伤让我的关节严重畸形，生活受到了极大影响，我一度丧失了信心。这次我怀着希望来到清华大学第一附属医院，手术前我非常担心术中出血的高风险，但是郭主任为我制定了详细的替代药物使用方案，最终手术顺利完成，我心中悬着的石头终于落地了。我会积极投入到下一阶段的康复训练中！感谢血液肿瘤科的保驾护航，感谢骨科团队的专业诊治！”
患者与郭振兴主任（左二）和张海涛医生（右）
里程碑——为罕见病患者点亮希望之光
随着凝血因子制品得到广泛应用，血友病这一罕见病群体的生活质量得到了极大改善。但是由于疾病的特殊性，这类患者在面对创伤、手术等情况时往往陷入困境，制定一套安全有效的止血方案至关重要。此例手术的成功，不仅填补了我院血友病患者外科手术的空白，更彰显了多学科协作在疑难疾病救治中的核心地位。血液肿瘤科主任郭振兴表示：“血友病患者的手术禁区正在被逐渐打破，精准管理和规范诊治在围术期举足轻重。在未来我们将不断优化治疗路径，让更多血友病患者受益！”
长期以来，血液肿瘤科在血液系统疾病及实体肿瘤的疑难疾病诊治方面积累了丰富经验，通过精准诊断和个体化治疗，成功为众多家庭击退病魔。此次对于血友病患者手术的精准护航，进一步体现了血液肿瘤科个体化、精准化的诊治模式。前路漫漫，血液肿瘤科将以此次突破作为契机，为更多血友病患者提供安全、高效的诊疗服务，为患者带来希望之光！
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