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特殊病例

手术治愈14岁右室双出口（Taussig-Bing）畸形

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　　患儿是一名14岁的患严重复杂先心病右心室双出口(Taussig-Bing畸形)、大动脉异位、心室间隔缺损、重度肺动脉高压的男孩，因为已错过最佳的手术时机，跑遍全国各地均不能得到治疗。最终于6月底辗转来到清华大学第一附属医院，时任副院长的吴清玉教授亲自为他施行了矫治手术，现在他终于健康地出院了。

　　我们知道，正常人的主动脉从左心室发出来，携带着经过肺氧合后的血液把氧输送到全身各个组织器官，这是我们的生命赖以维持的基础。而右室双出口患者由于本应起自左心室的主动脉却从右心室发出，使主动脉内流淌的是没有经过肺氧合后的血液，如果不合并其他交通，病人的生命将不能维持。因此，能存活的右室双出口患者一定是在心脏的某个部分存在交通，从而使一部分经过肺循环交换过的含有氧气的血液能通过主动脉到达全身。该交通口就是右室双出口合并室间隔缺损。患儿从一出生就出现全身严重缺氧，发育不良，全身紫绀，活动后气急。随着年龄的增长，病情也越来越重，手指和脚趾末端都膨大得象小鼓锤一样。这是长期缺氧的结果，并反复出现心衰，肝脏逐渐增大并出现腹水，不能活动，也不能平卧，生活质量差。在国外，这种先天性心脏病一般都在6月以前就进行根治手术，此时心肺的继发性病理改变都不严重，手术后恢复相对比较容易。而对于这种先心病来说，14岁的年龄的确是太大了，早已错过了最佳的手术时机，患儿的心、肺、血管和其它器官的继发性病理改变都很严重，手术前的身体状况也很差。这一方面极大增加了手术风险和手术难度，对外科技术提出了更高的要求;另一方面也使手术后的恢复变得十分艰难。

　　根据患儿的心脏内结构畸形情况，术前讨论决定为其施行解剖矫治手术——大动脉调转术。手术中首先要应用一块涤纶片修补室间隔缺损，将心室分隔成大小及形态合适的左、右心室。由于患者的大动脉位置也异常，因此需要通过这个补片将两大动脉进行分隔，使主动脉与右心室连接，同时使肺动脉与左心室相连接;然后分别从主动脉和肺动脉的根部把它们切断，两者交换位置进行连接，形成“新”的主动脉和肺动脉，并将原来从主动脉根部发出的冠状动脉小心解剖，连同其开口周围的主动脉壁一起，呈纽扣状剥离和剪下来，移植到“新”的主动脉壁上去。但术中发现除了肺动脉高度扩张，肺动脉压力升高与主动脉压相等和巨大的室间隔缺损30mm×40mm外，还合并肺动脉瓣关闭不全，瓣叶边缘增厚并有赘生物，前瓣叶脱垂。这种情况的发生率不足先天性心脏病的0.1%。由于大动脉调转术后原来的肺动脉瓣将作为“新”的主动脉瓣工作，需要承担体循环的压力，而要让一组有病变的肺动脉瓣长期承担比正常肺动脉高得多的体循环压力，显然是不合适的。在这种意外情况下，吴清玉教授对病人的心脏解剖结构、病理生理改变情况和手术后近期和远期效果进行全面、周密的考虑，果断地对手术方案进行了修正：在心室分隔后，改动脉水平的调转为心房水平的调转。术中切开右心房，切除房间隔，自体心包剪成纺锤形，进行房间隔重建，在心房内建成两条通道，一条将经过肺循环氧合了的肺静脉血隔入右心室，另一条使全身组织代谢后的体静脉血回流到左心室。手术后病人的血流方向变成：肺静脉(氧合血)→心房内隧道→右心室→主动脉→全身组织器官(在毛细血管进行物质交换)→小静脉(静脉血)→腔静脉→心房内另一条通道→左心室→肺动脉→肺循环(进行气体交换) →肺静脉(氧合血)，使体循环和肺循环之间成为一个开放的回路，从而达到功能上的矫治。在直径不足3cm的心房内完成如此复杂的手术，其难度可想而知，不仅要将原来的血流方向改道，还要保证分隔后上下腔静脉和肺静脉的回流不受阻，同时还不能损伤心脏传导系统，因此补片的形状、大小以及缝合的位置、方向和深度都要求极其精确，否则会导致血流受阻或严重的心脏传导阻滞而危及生命，因此说它“差之毫厘，谬以千里”丝毫都不夸张。这在国内没有先例，在国际上也极为罕见。吴清玉教授经过近10个小时的精细手术，心脏畸形矫治结果十分满意。

　　但严重的心肺继发性改变和严重肺动脉高压使患者在术后早期出现了严重低心排血量综合征、恶性心律失常、急性肾功能衰竭、消化道应激性溃疡、肝功能障碍及造血系统功能抑制等一系列严重并发症，如果处理不好这些并发症中的任何一种都足以危及患者的生命。在吴清玉教授和李洪银主任的亲自指导下，清华大学第一附属医院心外科监护室全体医护人员经过艰苦的努力，顽强地与死神搏斗，终于创造了生命的奇迹。他们联合应用各种血管活性药和抗心律失常药物，并注重改善心肌的营养和能量代谢;应用腹膜透析进行肾脏替代治疗;采用最佳的呼吸机治疗策略，应用一氧化氮吸入和前列腺素治疗，防治肺动脉高压危象;同时注重其它器官功能的支持和内环境稳定的维持等。经过一系列综合治疗，患儿在生死边缘徘徊15天后，循环功能逐渐恢复，无尿13天后又开始排尿了，肾功能及其它器官功能也都逐渐好转。现在患儿的身体状况达到了14年来最好的状态，已经痊愈出院。孩子的父母说，经过无数次的绝望后，他们全家都有一种获得新生的感觉，孩子也第一次体会到了“无病一身轻”的感觉。