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暖心故事：成人重症先心病患者，还有治疗机会吗？
明天就要在清华大学第一附属医院做心脏手术了，小李把自己所有的银行卡密码告诉了妈妈，并叮嘱妈妈，如果自己没能挺过来，千万不要因此伤心难过。因为小李已经想好了，再做这最后一次努力!万一失败，以后就再也不用遭受心脏病的折磨，也不再浪费钱了……
绝望中的期待 30年“心病”久难医
小李很小就知道自己患有先天性心脏病，主动脉弓缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。9岁时，因为肺动脉压力太高无法手术。20多岁时，父母带着她走遍各大心血管病医院，均被告知因肺动脉高压而无法手术，从一次次期待到失望，小李变得心灰意冷。
如今小李已经30岁了，“活一天，算一天吧”是她常说的话。一个偶然的机会，她联系到清华大学第一附属医院心脏中心外科副主任医师陈国良，陈国良认真查看小李的全部资料后，建议她来我院进一步检查，鼓励她积极治疗。但那时对治疗已经丧失信心的小李仍选择在家坚持。
然而随着疾病的进展，近一年来她稍有活动即出现气促，反复胸痛、背痛、心悸，颈部出现异常搏动，家里每个房间都备有氧气，一旦出现不适可以及时吸氧。这种痛苦的生活让她最终下定决心，来到清华大学第一附属医院试试，想抓住这仅有的曙光。
入院检查病情危重 治疗方案难以抉择
入院后，陈国良首先让小李脱下鞋袜测查下肢血氧饱和度，结果显示下肢血氧饱和度为90%，属不饱和状态，说明肺动脉压力已经很高，出现了动脉导管水平的右向左分流，很可能已经出现器质性肺动脉高压。心脏彩超也很快有了结果：左心房、右心房、左心室明显扩大，左房内血流明显缓慢呈烟雾状回声表现;主肺动脉瘤样扩张53mm，粗大动脉导管未闭、主动脉弓重度缩窄，最大压差72mmHg。胸片提示，肺动脉段明显凸出，远端肺血管无明显扩张，类似器质性肺动脉高压艾森曼格综合征的表现。心脏CT提示，主动脉弓近动脉导管的位置重度缩窄，最窄处不足5mm。心电图提示心房颤动……小李的疾病已经进展到终末阶段，再不进行治疗预后会很差，但治疗方案如何选择成棘手的问题。
心脏彩超提示左房、右房显著扩大
陈国良和靳永强医师仔细分析小李的检查后一致认为：首先，动脉导管连接主动脉弓缩窄以远，根据超声推算升主动脉和降主动脉压差约72mmHg，上肢血压波动约140～150mmHg，估测降主动脉收缩压约70～80mmHg，因此肺动脉收缩压也在70～80mmHg，也有未发生器质性肺动脉压的可能。其次，既往病例可以使用覆膜支架来治疗弓缩窄同时隔离动脉导管，但小李动脉导管很粗大，缩窄近端(16mm)、远端(30mm)直径差距太大，无法通过使用覆膜支架的方式来解决动脉导管，而且她的肺动脉高压性质不明确，不能直接处理动脉导管;主动脉弓缩窄和锁骨下动脉的距离很近，若使用覆膜支架有可能会影响左锁骨下动脉血流，因此应避免使用覆膜支架。
陈国良和靳永强考虑，术中可先行右心导管检查，若肺动脉压力、Qp/Qs 比值(先天性心脏病存在缺损或异常通道，往往伴有左右分流;分流量的多少和缺损部位、面积以及肺动脉高压等因素密切相关，临床上通过测量Qp/Qs比值可以了解其分流程度)及肺阻力允许可行动脉导管试封堵术，封堵后肺动脉压力降低并且血流动力学稳定便封堵动脉导管，再行主动脉弓支架植入。如果患者右心导管检查情况不理想，则回收封堵器然后进行弓缩窄支架植入。后期，再根据小李的肺动脉压力及心导管结果确定动脉导管的治疗方案。
手术过程波澜不惊 顺利植入主动脉弓支架
经过积极改善，小李心功能及肺动脉压力降低后，手术如期开展。术中右心导管检查提示，小李肺动脉压力与降主动脉压力相同，Qp/Qs 比值1.46，说明从降主动脉至肺动脉的分流已经很少，术中顺利将16/14mm动脉导管未闭封堵器植入。但植入后肺动脉压力无明显降低，不符合动脉导管封堵指证，考虑到患者右心明显扩张及右心功能差等因素，陈国良决定回收封堵器，根据支架植入后血流动力学改变确定动脉导管的二期治疗方案。股动脉造影提示，股动脉由于长期供血减少，直径明显低于正常水平。使用14F的支架输送鞘有可能损伤股动脉，甚至出现破裂、闭塞等严重并发症，血管外科副主任医师王迁建议通过逐渐增加穿刺鞘直径的方法评估是否可以通过14F穿刺鞘。经过几次尝试，最终成功送入14F输送鞘。支架植入过程波澜不惊，将狭窄处扩张至18mm，顺利结束手术。
动脉导管未闭试封堵：封堵器释放后形态良好，但肺动脉压力无明显降低，遂回收封堵器
主动脉弓支架植入术后，将最窄处4mm扩张至18mm
不抛弃不放弃 将脆弱化为对生命的信心
术后早期，小李下肢血氧一直低于90%，仍处于不饱和状态。但随着术后恢复，不吸氧的状态下，下肢血氧以及达到95%以上，说明随着降主动脉压力的升高，动脉导管水平的右向左分流已经减少。术后3天复查心脏彩超，左室射血分数升至41%，左房及左室均有一定程度的缩小。一直困扰她的背痛、脚凉等不适症状也逐渐消失，活动量也有明显改善。一期手术达到了预期效果，陈国良和靳永强终于稍稍松了一口气。
“我的病，已经拖了30年，真的没想到还能有手术治疗的机会!感谢你们对我的不抛弃、不放弃!”本已经对疾病不抱任何期望的小李，终于在术后露出了浅浅的微笑，她说，是医生们的执着和坚韧，一点点增长了她的勇气和信心。“你们都为我而努力，我也不能辜负你们啊，一定好好配合治疗。”
随着病痛得到缓解，小李的心情也一天天明媚起来，这让陈国良感到十分欣慰。他在了解小李的术后超声后，马不停蹄开始筹划第二期手术的治疗方案。希望等到下次手术，能帮助她解决动脉导管未闭的问题。
小李的故事，还在继续……
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