国内交流
儿童遗传性恶性心律失常学术会议在我院成功举办
9月6日下午，2017年度北京医学会儿科学分会心血管学组第三次学术交流活动在清华大学第一附属医院心脏中心小儿科成功举办。北大医院及北京安贞医院的杜军保、韩玲、顾虹等专家出席了本次学术活动;还有来自北京儿童医院、首都儿科研究所、阜外医院、友谊医院以及天津儿童医院的50余位同仁参会。本次学术活动围绕“儿童恶性心律失常精准治疗”主题展开，大家进行了热烈的研讨。
遗传性室性心律失常是近年来儿童心血管医生关注的热点和难点，发病率虽然不高，但因其临床后果严重，部分病例首发症状就是猝死，给患儿及家长带来极大的身心创伤。首先，我院心脏中心小儿科主任李小梅教授介绍了《遗传性室性心律失常的诊断和治疗》。详细讲授了遗传性室性心律失常的国内外诊治现况，并结合具体病例传授个人诊治心得，让与会者在宏观认识同时也能把握具体的诊治实践。对于遗传性室性心律失常的患儿发生不明原因晕厥，植入性心电活动监测仪—LINQ对其确诊发挥了较大作用。LINQ体积小、经皮下植入后能持续记录长达三年的心电数据，提升了对晕厥诊断效率。李小梅主任近年来植入了数例LINQ，为临床诊断提供了极大的帮助。
江河副主任医师介绍了一例通过LINQ联合ICD(植入型心律转复除颤器)诊疗LQTS(先天性长QT综合征)的病例,该患儿为5岁男孩，因反复晕厥入院。心电图提示QT间期明显延长，有高危猝死家族史(患儿外祖母和母亲均于30多岁时猝死)，临床诊断先天性长QT综合征，恶性室性心动过速导致患儿晕厥发生可能性大，但晕厥时未能记录心电图，缺乏可靠的临床证据，予目标剂量普萘洛尔口服，并植入LINQ，患儿再次出现晕厥，LINQ明确记录到患儿晕厥发作时为多形性室性心动过速，予植入ICD。而LINQ记录到了患儿发病和正常时的心率，对ICD参数设置提供了精确数据。该病例是国内最小儿童植入LINQ和ICD的成功病例，一体化及精准化治疗严谨规范，具有重要意义。
接下来，张仪医生介绍了一例类晕厥患者，通过LINQ的植入，证实了患儿类晕厥发生时并非心脏事件所致，因此明确诊断为极少见的LQTS7，为下一步的治疗指明了方向。最后，刘海菊医生介绍了一例Ebstein(三尖瓣下移畸形)心脏畸形矫治术后远期恶性心律失常的患儿。该患儿Ebstein畸形矫治术后4年，发生房性心动过速性心肌病，严重心功能不全，在安贞医院予胺碘酮持续泵入，效果欠佳，转入我院。后经心内电生理检查证实为多源和多种电生理机制的房性心律失常，射频消融获得成功，经随访，术后1天心功能开始恢复，术后2月恢复正常。房速成功消融、转复窦律后，患儿心电图表现为QTc明显延长，并出现多形性室速，仍具生命危险，提示对于快速心律失常并心功能严重损害的患者，心动过速转复后应关注有无QTc延长以及恶性室性心律失常的发生。
学术交流聚焦于小儿恶性心律失常，内容集中而不失丰富，不仅涉及儿童遗传性离子通道病的国内外现况，还有复杂疑难病例的详细诊治过程，宏观与微观相呼应，提升并规范了儿童恶性心律失常的诊疗水平。学术交流得到与会专家与同仁的一致好评，称赞清华大学第一附属医院承办的学术交流活动“高大上”，纷纷表示不虚此行。此次学术交流活动也进一步提升了我院在业内的影响力。
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