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重建一颗“心”
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，是新生儿及婴儿的重要死亡原因之一。右室双出口，是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，仅占先天性心脏病的1%～3%。两个大动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室。这种情况下，一部分患儿可以进行彻底的双心室矫治术，然而由于一些患儿病情复杂，手术难度高、风险大，很多医生可能会选择做Fontan姑息手术治疗，但远期预后具有不确定性。
面对这类疑难复杂先心病患儿，如何抉择手术方案，是对医者技术、担当、责任的重大考验。
今年8岁的女孩灵灵，如她的名字一样，有着水灵灵的大眼睛，像极了漫画里的小姑娘。她的出生给小家庭带来很大欢乐，可随着灵灵逐渐长大，父母发现她的嘴唇发紫，活动量也比正常小朋友少很多，个头和体重都低于同龄孩子。灵灵的父母非常重视，在她1岁时，父母带她就诊于南京某医院，经过检查，诊断为复杂先天性心脏病：右室双出口，大动脉左转位，室间隔缺损，肺动脉瓣及瓣下狭窄。合并大动脉左转位的右室双出口罕见且复杂，当地医生为灵灵做了Glenn姑息手术，从功能上缓解了缺氧问题，但心脏内解剖畸形并未治疗。
近两年，灵灵活动耐量越发下降，活动后缺氧明显，稍微活动就出现蹲踞、气促症状，并且身高和体重近半年没有增长。猝不及防，2022年2月，灵灵在上学途中突发晕厥栽倒在地，苏醒后全身乏力，不能行走。心急如焚的妈妈带着灵灵再一次到南京进行全面复查，在完成了多种相关头部检查后，医生们基本排除了颅脑疾病引起的晕厥。由于灵灵的病情复杂，为她实施过心脏手术的医院无法给予孩子进一步治疗。
父母通过多方打听，最终了解到清华大学第一附属医院首席顾问专家、心脏中心主任吴清玉教授是心脏外科领域的权威，在治疗各种复杂难治性先心病方面具有极高造诣。于是，在满足疫情防控的条件下，妈妈带着灵灵踏上了从江苏到北京的求医之路。
在心脏中心小儿病房见到灵灵时，她瘦小的身体，病恹恹地躺在床上。因为长时间遭受病痛折磨，患儿身上的活泼灵动仿佛都被病魔吸收走了，身体发育也明显弱于同龄儿。入院后很快完善了心脏超声、增强CT、心导管造影等一系列相关检查。吴清玉教授带领心脏中心心外科副主任医师靳永强及团队其他成员，仔细分析患儿既往检查及手术资料，研究入院后的各项检查数据。考虑其心脏结构复杂，靳永强还利用3D打印技术重建了孩子的心脏模型，帮助手术团队人员更加直观地了解患儿异常的心脏解剖结构。
心脏中心小儿科还为家庭并不富裕的她成功申请到先心病基金资助，减轻家庭的经济负担。虽然可以选择相对简单稳妥的Fontan手术治疗，但为孩子的长远考虑，双心室矫治效果会更好。但因为患儿是大动脉左转位（主动脉在左、肺动脉在右），而且两大动脉200%发自右心室，右冠状动脉横跨右室流出道，手术难度极大。若要肺动脉加宽，可能需要连接人工外管道，但人工外管道使用时间有限，每过几年或十余年需要重新更换外管道，这大大增加了后续手术难度以及医疗费用。
吴清玉教授仔细评估患儿病情，结合多年的手术经验，决定实施双心室矫治，并且直接疏通肺动脉瓣、瓣下和瓣上的狭窄，免去人工管道的弊端。靳永强组织心脏中心小儿科、麻醉科、体外循环组、心外监护室医护人员，经过多次讨论和充分术前准备，于7月7日进行了手术。术中，吴清玉教授利用心包建立左室-主动脉内隧道，并疏通肺动脉瓣下结构，加宽右室流出道，切开狭窄的瓣叶，利用心包片加宽肺动脉，一次性解决了患儿心脏结构异常的所有问题，将主动脉及肺动脉的解剖关系恢复正常。术后5小时患儿拔除气管插管，术后3天转回普通病房，顺利痊愈出院。
复查心脏超声，灵灵心脏各房室内径均恢复正常，解剖结构也恢复正常，这意味着孩子心脏已与正常孩子无异！面对手术得到了最佳治疗、术后恢复如此之快的孩子，焦虑难安的患儿妈妈总算松了一口气，对吴清玉教授团队的感激之情和敬佩之情无以言表！
目前灵灵已经出院半个多月了，经过我院随访，孩子身体恢复良好，活动耐量、食欲都比以前有明显的好转。
健康所系，性命相托；不啻微茫，造炬成阳。面对每一位就诊于清华大学第一附属医院的患儿，心脏中心小儿科医护人员都打起十二分的精神，用丰富的临床经验，精湛的医术，解决他们的心脏问题，只要还有一丝希望，我们都会竭尽全力还孩子一颗健康心脏！
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