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重建一颗“心”

作者:刘海菊 来源:心脏中心一病房 发布时间:2022-08-16 浏览次数:
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  先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类,是新生儿及婴儿的重要死亡原因之一。右室双出口,是一种少见而复杂的先天性心脏畸形,仅占先天性心脏病的1%~3%。两个大动脉均起源于右心室,或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室。这种情况下,一部分患儿可以进行彻底的双心室矫治术,然而由于一些患儿病情复杂,手术难度高、风险大,很多医生可能会选择做Fontan姑息手术治疗,但远期预后具有不确定性。

  面对这类疑难复杂先心病患儿,如何抉择手术方案,是对医者技术、担当、责任的重大考验。

  今年8岁的女孩灵灵,如她的名字一样,有着水灵灵的大眼睛,像极了漫画里的小姑娘。她的出生给小家庭带来很大欢乐,可随着灵灵逐渐长大,父母发现她的嘴唇发紫,活动量也比正常小朋友少很多,个头和体重都低于同龄孩子。灵灵的父母非常重视,在她1岁时,父母带她就诊于南京某医院,经过检查,诊断为复杂先天性心脏病:右室双出口,大动脉左转位,室间隔缺损,肺动脉瓣及瓣下狭窄。合并大动脉左转位的右室双出口罕见且复杂,当地医生为灵灵做了Glenn姑息手术,从功能上缓解了缺氧问题,但心脏内解剖畸形并未治疗。

  近两年,灵灵活动耐量越发下降,活动后缺氧明显,稍微活动就出现蹲踞、气促症状,并且身高和体重近半年没有增长。猝不及防,2022年2月,灵灵在上学途中突发晕厥栽倒在地,苏醒后全身乏力,不能行走。心急如焚的妈妈带着灵灵再一次到南京进行全面复查,在完成了多种相关头部检查后,医生们基本排除了颅脑疾病引起的晕厥。由于灵灵的病情复杂,为她实施过心脏手术的医院无法给予孩子进一步治疗。

  父母通过多方打听,最终了解到北京华信医院(清华大学第一附属医院)首席顾问专家、心脏中心主任吴清玉教授是心脏外科领域的权威,在治疗各种复杂难治性先心病方面具有极高造诣。于是,在满足疫情防控的条件下,妈妈带着灵灵踏上了从江苏到北京的求医之路。

  在心脏中心小儿病房见到灵灵时,她瘦小的身体,病恹恹地躺在床上。因为长时间遭受病痛折磨,患儿身上的活泼灵动仿佛都被病魔吸收走了,身体发育也明显弱于同龄儿。入院后很快完善了心脏超声、增强CT、心导管造影等一系列相关检查。吴清玉教授带领心脏中心心外科副主任医师靳永强及团队其他成员,仔细分析患儿既往检查及手术资料,研究入院后的各项检查数据。考虑其心脏结构复杂,靳永强还利用3D打印技术重建了孩子的心脏模型,帮助手术团队人员更加直观地了解患儿异常的心脏解剖结构。

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  心脏中心儿科还为家庭并不富裕的她成功申请到先心病基金资助,减轻家庭的经济负担。虽然可以选择相对简单稳妥的Fontan手术治疗,但为孩子的长远考虑,双心室矫治效果会更好。但因为患儿是大动脉左转位(主动脉在左、肺动脉在右),而且两大动脉200%发自右心室,右冠状动脉横跨右室流出道,手术难度极大。若要肺动脉加宽,可能需要连接人工外管道,但人工外管道使用时间有限,每过几年或十余年需要重新更换外管道,这大大增加了后续手术难度以及医疗费用。

  吴清玉教授仔细评估患儿病情,结合多年的手术经验,决定实施双心室矫治,并且直接疏通肺动脉瓣、瓣下和瓣上的狭窄,免去人工管道的弊端。靳永强组织心脏中心儿科麻醉科、体外循环组、心外监护室医护人员,经过多次讨论和充分术前准备,于7月7日进行了手术。术中,吴清玉教授利用心包建立左室-主动脉内隧道,并疏通肺动脉瓣下结构,加宽右室流出道,切开狭窄的瓣叶,利用心包片加宽肺动脉,一次性解决了患儿心脏结构异常的所有问题,将主动脉及肺动脉的解剖关系恢复正常。术后5小时患儿拔除气管插管,术后3天转回普通病房,顺利痊愈出院。

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  复查心脏超声,灵灵心脏各房室内径均恢复正常,解剖结构也恢复正常,这意味着孩子心脏已与正常孩子无异!面对手术得到了最佳治疗、术后恢复如此之快的孩子,焦虑难安的患儿妈妈总算松了一口气,对吴清玉教授团队的感激之情和敬佩之情无以言表!

  目前灵灵已经出院半个多月了,经过我院随访,孩子身体恢复良好,活动耐量、食欲都比以前有明显的好转。

  健康所系,性命相托;不啻微茫,造炬成阳。面对每一位就诊于清华大学第一附属医院的患儿,心脏中心儿科医护人员都打起十二分的精神,用丰富的临床经验,精湛的医术,解决他们的心脏问题,只要还有一丝希望,我们都会竭尽全力还孩子一颗健康心脏!